Myositis

Myositis, of voluit ook wel de idiopathische inflammatoire myopathieën (IIM) genoemd, is een groep van zeldzame, auto-immune aandoeningen waarbij spierontstekingen centraal staan, maar waarbij ook verschillende andere orgaansystemen zoals de huid, longen, gewrichten, bloedvaten en het hart kunnen aangetast worden. Myositis is afgeleid van het Grieks en betekent letterlijk “ontsteking van de spieren”.

Vroeger werd deze groep van aandoeningen ingedeeld in 2 ziektebeelden: dermatomyositis en polymyositis. Tegenwoordig spreken we over 5 hoofdcategorieën:

• Dermatomyositis (DM): dit is een subtype dat meestal wordt gekenmerkt door zowel spierontsteking als huidletsels. In sommige gevallen kan er een link zijn met de aanwezigheid van kanker. Er bestaat ook een vorm van dermatomyositis die bij kinderen voorkomt, juveniele dermatomyositis.
• Immuungemedieerde necrotiserende myopathie (IMNM): dit is een vorm van myositis die wordt gekenmerkt door ernstige spierzwakte en vaak ook slikstoornissen. Een bepaalde vorm van deze aandoening is gelinkt met het innamen van cholesterol verlagende medicijnen (statines).
• Overlapmyositis (OM): dit is een vorm van myositis die kenmerken bevat van zowel myositis als van andere bindweefselaandoeningen zoals systeemsclerose, lupus, reumatoïde artritis of het syndroom van Sjögren.
• Anti-synthetase syndroom (ASS): dit is een vorm van myositis, waarbij er naast spierontsteking, vaak ook aantasting is van de longen, gewrichten en bloedvaten (Raynaud fenomeen).
• Inclusion Body Myositis (IBM): dit is een vorm van myositis die vooral bij volwassenen boven de leeftijd van 50 jaar voorkomt. Deze aandoening wordt gekenmerkt door geleidelijk opkomende spierzwakte, zowel in proximale als distale spieren. Deze vorm van myositis reageert doorgaans weinig op klassieke medicijnen (immunosuppressieve therapie).

De symptomen bij myositis zijn afhankelijk van de organen die in het ziekteproces betrokken zijn. 

Ontstekingen van de spieren gaan voornamelijk gepaard met zwakte van de spieren dicht bij de romp (de proximale spieren, zowel de schouders, bovenarmen, bekken en bovenbenen), op een symmetrische manier. Ook kan er spiervermoeidheid of spierpijn zijn.

Bij dermatomyositis zijn er meestal ook typische huidletsels (erytheem), vaak ter hoogte van het aangezicht, de borst- en rug, de handen en de dijen.

Indien ook de longen betrokken zijn, kunnen er klachten zijn van kortademigheid en hoest.

Ook de gewrichten kunnen ontstoken zijn en pijn en zwelling geven.

Aantasting van de slikspieren kan aanleiding geven tot moeilijker slikken en verslikken.

Bij het antisynthestasesyndroom komt het fenomeen van Raynaud vaak voor (wit-blauw-roodverkleuring van vingers en tenen in de koude).

Vaak zijn er ook algemene klachten van vermoeidheid, energieverlies en vermagering.

De diagnose van myositis wordt gesteld op basis van een combinatie van klinische patroonherkenning in de anamnese en het lichamelijk onderzoek (bijvoorbeeld spierzwakte, huidletsels) en ondersteund door verschillende laboratorium- en beeldvormende technieken.

Er zullen dus verschillende onderzoeken nodig zijn om een zekerheidsdiagnose te stellen:

• Bloedafname: hierbij wordt er vooral gekeken naar spierenzymes, zoals creatinekinase (CK) en ook antilichamen (myositis specifieke en geassocieerde antilichamen)
• Elektromyografie (EMG) en NMR van de spieren
• Biopsie van de huid in geval van huidletsels
• Spierbiopsie: dit is de heelkundige weg name van een stukje spierweefsel om microscopisch te laten onderzoeken)
• Soms gebeuren er ook verdere onderzoeken om eventuele betrokkenheid van andere organen na te gaan (longfunctie, CT scan van de longen, evaluatie van de slikspieren, capillaroscopie) of om een onderliggende kanker na te gaan (CT scan, PET-CT)

De behandeling van myositis is vaak complex omvat meestal een combinatie van cortisone (meestal in pilvorm, soms bij ernstige situaties ook via intraveneuze therapie) met immunosuppressieve therapieën (behandelingen die het immuunsysteem onderdrukken). 

Deze behandelingen vragen een nauwgezette opvolging van de werking ervan en de eventuele bijwerkingen. De nodige aandacht wordt besteed aan de preventie van eventuele bijwerkingen, zoals vaccinaties en preventie van botontkalking. 

Oefentherapie en revalidatie spelen ook een belangrijke rol voor het behouden en verbeteren van de spierkracht en de functionaliteit. 

Bij slikproblemen is goede logopedische opvolging en oefentherapie eveneens belangrijk.

Aangezien myositis een systeemziekte is (een ziekte die meerdere organen kan aantasten), gebeurt de diagnosestelling en behandeling vaak via een team van verschillende zorgverstrekkers (multidisciplinair): reumatoloog, neuroloog, longarts, huidarts, klinisch bioloog, anatoompatholoog, revalidatiearts, kinesist, logopedist, ergotherapeut. Bij kinderen ook vanzelfsprekend een kinderarts.

Gezien de zeldzaamheid van myositis is overleg en samenwerking tussen verschillende centra, nationaal en internationaal heel belangrijk. In het AZ Sint-Jan Brugge gebeurt dit lokaal (multidisciplinair overleg, neuromusculair referentiecentrum), nationaal (samenwerking met andere ziekenhuizen, waaronder ook het UZ Gent en UZ Leuven, deelname Vlaams netwerk zeldzame ziekten, deelname werkgroep Koninklijke Belgische vereniging voor Reumatologie), alsook internationaal (samenwerking met de Europese referentienetwerken, ERN ReCONNET).

Meer informatie kan je terugvinden op volgende websites:

www.rheuma.be
www.reumanet.be
www.cibliga.be
www.reconnet.ern-net.eu

_{Laatste update: 14/10/2024}