Wat is het?
Interstitieel longlijden is de verzamelnaam voor verschillende longaandoeningen die gelijkaardige symptomen en veranderingen in de longen kunnen veroorzaken. Interstitieel longlijden leidt tot ontstekingen (inflammatie) en kan littekenweefsel (fibrose) vormen in de longen. De ziekte staat ook bekend als diffuse parenchymziekte van de long (DPLD) of als diffuse longaandoeningen.
Er zijn verschillende oorzaken mogelijk voor interstitieel longlijden:
- Auto-immuunziekten, zoals lupus of reuma
- Medicijnen als amiodarone of bleomycine
- Blootstelling aan schadelijke stoffen, zoals asbest, metalen of chemicaliën of bestraling
- Blootstelling aan dieren, bijvoorbeeld duiven (duivenmelkerslong)
- Bepaalde longinfecties
- Lymfangitis carcinomatosa bij kanker
Soms is de oorzaak van interstitieel longlijden echter onbekend (idiopathisch).
Symptomen
In het beginstadium hoeven er geen klachten te zijn. Soms is interstitieel longlijden een toevallige vondst op een longfoto (RX-thorax). De meest frequente klachten zijn kortademigheid en hoesten.
Onderzoeken
Om vast te stellen of je interstitieel longlijden hebt en wat daarvan de oorzaak is, zijn eventueel de volgende onderzoeken nodig:
- Uitgebreide anamnese (onderzoek van uw ziektegeschiedenis) naar eventuele blootstellingen
- Klinisch onderzoek
- Laboratoriumonderzoeken, waaronder auto-immuunserologie en eventueel bloedgasanalyse
- Longfoto (RX-thorax) en CT-scan
- Longfunctietesten voor de longinhoud en zuurstofopnamecapaciteit
- Wandeltest of fietsproef om de inspanningscapaciteit en zuurstofgebrek te meten tijdens inspanning
- Bronchoscopie met lavage (steriel water wordt geïnstilleerd in de longen voor latere celtelling en kweken)
- Longbiopsie
Een grondige evaluatie van de onderzoeken door de longarts, radioloog en anatomopatholoog is absoluut noodzakelijk. Eventueel worden andere specialisten, zoals een reumatoloog of algemeen internist, hierbij betrokken. De multidisciplinaire teams komen maandelijks samen om de correcte diagnose en behandeling te bespreken.
Behandelingen
De behandeling van interstitieel longlijden is afhankelijk van de symptomen en de oorzaak.
Auto-immuunziekten
Bij auto-immuunlijden wordt een behandeling met steroïden opgestart, eventueel in combinatie met andere immuunsuppressieve medicatie.
Blootstelling
Bij blootstelling moeten eerst de schadelijke stoffen (agens) worden verwijderd.
Longinfectie
Bij longinfecties worden antibiotica voorgeschreven.
Kanker
Bij lymfangitis carcinomatosa bij kanker wordt de oncologische behandeling vaak gecombineerd met steroïden.
Onbekende oorzaak
Wanneer de oorzaak van longfibrose onbekend (idiopathisch) is, kan de patiënt worden doorverwezen naar het UZ Leuven. Hier kan een specifieke antifibrotische behandeling met pirfenidone of nintedanib worden gestart.
Verder: soms hebben patiënten zuurstoftherapie nodig of baat bij een respiratoir revalidatieprogramma. Bij ernstige, levensbedreigende gevallen is longtransplantatie mogelijk, als de patiënt jonger is dan 65 jaar.
Behandelende diensten
Interstitieel longlijden wordt behandeld door de dienst Longziekten (pneumologie).