Ziekte van Paget

De ziekte van Paget is een chronische botaandoening die voorkomt bij mensen ouder dan 50 jaar. Bij deze aandoening is er een verstoring in het evenwicht tussen de opbouw en de afbraak van bot. Hierdoor kan het aangetaste bot vervormen en verzwakken. De ziekte van Paget kan elk bot in het lichaam aantasten, maar komt voornamelijk voor ter hoogte van de schedel, de wervelkolom, het bekken en de lange pijpbeenderen, zoals het dijbeen en het scheenbeen. De ziekte komt meer voor bij mannen en voornamelijk bij mensen van Europese afkomst. De oorzaak van de ziekte van Paget is onbekend. Waarschijnlijk maken bepaalde genetische factoren iemand vatbaarder voor het ontstaan van de ziekte, met virussen en omgevingsfactoren als uitlokkende factor(en).

Vaak zijn er geen klachten. Ongeveer 10 procent van de patiënten heeft echter wel klachten, zoals pijn. Deze pijn is doorgaans brandend van aard en verbetert niet bij rust. Als de botmisvorming dichtbij een gewricht is, kan er zich artrose vormen. Dit kan eveneens pijn veroorzaken. De zenuwen kunnen ook bekneld raken door de botmisvorming. Bij aantasting van de schedelbasis kan bijvoorbeeld druk komen te staan op de gehoorzenuw, waardoor gehoorverlies kan optreden. Op bepaalde plekken kan de abnormale botgroei zichtbare afwijkingen veroorzaken. Bij het onderbeen kan de botmisvorming zorgen voor een buiging, waardoor lopen lastiger wordt en rugpijn kan ontstaan.

Broze botten

Het abnormale bot dat bij de ziekte van Paget wordt gevormd, is brozer dan normaal bot en kan bij een val of een ander trauma gemakkelijker breken. Hoewel dit zeer zelden voorkomt, bestaat de kans dat er zich een tumor ontwikkelt in het aangetaste bot. Deze tumoren kunnen zowel goed- als kwaadaardig zijn.

Om vast te stellen of je de ziekte van Paget heeft en wat de eventuele behandeling kan zijn, doen we de volgende onderzoeken:

Bloedafname

Bij de ziekte van Paget is het alkalische fosfatase (een enzym in de lever, de galwegen, de darm, de botten en de placenta) doorgaans verhoogd. Dit enzym wordt door verschillende organen, waaronder de botten, geproduceerd. De hoeveelheid alkalische fosfatase in het bloed wordt ook gebruikt om het effect van de therapie te meten. Indien de behandeling effect heeft, zal de waarde van het alkalische fosfatase afnemen.

Röntgenfoto

Wanneer een bot is aangetast door de ziekte van Paget, is er een verdikking van de buitenste laag van het bot (de cortex) te zien op de röntgenfoto. Hierop is ook de vervorming van het bot zelf te zien.

Botscan

Met dit onderzoek identificeren we alle botten die mogelijk zijn aangetast door de ziekte van Paget.

De meeste mensen met de ziekte van Paget ervaren geen klachten en hoeven niet behandeld te worden. Patiënten die pijn ervaren, botmisvormingen vertonen of andere symptomen hebben, kunnen behandeld worden met bisfosfonaten. Dankzij deze medicatie wordt de versnelde botombouw stilgelegd. De schade die reeds ontstaan was, kan hiermee niet worden hersteld. Asymptomatische personen die de ziekte van Paget hebben ter hoogte van de schedel, de wervelkolom of de onderste ledematen, worden daarom wel behandeld. Zo worden latere misvormingen en bijkomende complicaties voorkomen.

Soorten bisfosfonaten

Er zijn verschillende soorten bisfosfonaten. Deze kunnen worden toegediend via een infuus of als tabletten. Doorgaans wordt de aandoening hiermee langdurig onderdrukt. De soort zolendronaat heeft de voorkeur. Dit wordt toegediend via een eenmalig infuus. Dit wordt doorgaans goed getolereerd en geeft een langdurige afname van de klachten. Een alternatief in pilvorm is de behandeling met alendronaat gedurende enkele maanden. Deze medicatie moet je ’s ochtends innemen op een nuchtere maag en met een vol glas water. Daarna mag je een half uur niet eten, drinken of liggen, anders kan irritatie van de keel en de slokdarm optreden. Bij heroptreden van de klachten kan de behandeling worden herhaald. Tijdens de behandeling met bisfosfonaten is ook inname van kalk en vitamine D belangrijk.

De ziekte van Paget wordt behandeld door de dienst Reumatologie.